15 Febbraio 2021

L’idrocefalo è una patologia neurologica caratterizzata da un’eccessiva quantità di liquido cerebrospinale in particolari zone del cervello dette ventricoli cerebrali.

L’idrocefalo normoteso colpisce soprattutto le persone di età compresa tra i 60 e i 70 anni, tuttavia le cause esatte sono ancora sconosciute e talvolta la patologia sembra essere secondaria a traumi cranici gravi, complicanze di interventi neurochirurgici, emorragie cerebrali o meningiti.

L’idrocefalo normoteso è trattabile, purché sia identificato in tempo. Un intervento precoce aumenta le probabilità di miglioramento del quadro clinico.

Che cos’è

In condizioni normali esiste un delicato equilibrio tra produzione, circolazione ed assorbimento del liquor a livello dei ventricoli cerebrali: il liquido cerebrospinale che circonda il cervello e lo protegge dai traumi viene prodotto in continuazione negli spazi all’interno del cervello (i ventricoli), circola dentro e intorno al cervello stesso e viene riassorbito.

L’idrocefalo normoteso si manifesta quando il liquido non viene riassorbito normalmente e quindi si accumula.

La quantità di liquido aumenta, i ventricoli stessi si dilatano e questo determina una distorsione delle connessioni nervose tra il cervello ed il midollo spinale, causando il quadro sintomatologico associato a tale condizione (disturbi della deambulazione, incontinenza urinaria e demenza).

Talvolta, anche il flusso sanguigno diretto al cervello tende a diminuire.

Come si diagnostica

La diagnosi  di idrocefalo normoteso può risultare difficile poiché non tutti i sintomi insorgono contemporaneamente.

Inoltre, gli stessi sintomi sono spesso associati ad altre condizioni piuttosto diffuse nella popolazione anziana (come la Malattia di Parkinson e di Alzheimer).

Il medico può sospettare un idrocefalo normoteso in presenza di tre sintomi tipici:

  • Difficoltà a deambulare
  • Incontinenza urinaria
  • Demenza

Il percorso di diagnosi, per confermare o meno la presenza di idrocefalo normoteso, implica:

  • Valutazione medica
  • Diagnostica per immagini del cervello, in genere una Risonanza Magnetica (RM)
  • Prelievo di liquido cerebrospinale (rachicentesi)

 Come viene diagnosticano l’idrocefalo normoteso?

La diagnosi di idrocefalo normoteso avviene rilevando dei sintomi precisi, tuttavia non insorgono contemporaneamente e questo rende difficile l’identificazione di questa patologia.

La triade di sintomi è costituita da:

  • Disturbi della deambulazione (difficoltà a camminare) caratterizzata da:
    • Difficoltà ad iniziare la marcia;
    • Instabilità e turbe dell’equilibrio;
    • Andatura magnetica (incapacità di sollevare i piedi dal pavimento e passo strascicato);
    • Tendenza a cadere;
    • Sensazione di piedi pesanti;
    • Difficoltà a salire e scendere le scale;
    • Flessione del busto in avanti;
    • Marcia rallentata e/o ridotta cadenza.
  • Incontinenza urinaria (problemi di controllo della vescica) caratterizzata da:
    • Frequente ed improvviso bisogno di urinare;
    • Incapacità di trattenere l’urina.
  • Demenza (deficit cognitivi) caratterizzata da:
    • Compromissione della memoria a breve termine;
    • Ridotta attenzione e concentrazione;
    • Disturbi delle funzioni esecutive (per es: pianificazione di azioni complesse)
    • Ridotto tempo di reazione (minor prontezza nelle risposte e generale rallentamento di pensiero);
    • Apatia;
    • Sbalzi di umore.

Una volta rilevati i sintomi, si verifica l’ipotesi di idrocefalo normoteso utilizzando uno o più dei seguenti test diagnostici:

  • I’imaging cerebrale, che permette di identificare i ventricoli dilatati:
  • La TAC, grazie ai raggi X, effettua scansioni che producono immagini trasversali, permettendo al medico di osservare diverse parti del cervello
  • La risonanza magnetica (RM) fornisce importanti dettagli sul sistema ventricolare e permette di escludere altre condizioni come ematomi subdurali, tumori, infezioni o anomalie strutturali
  • i test neuropsicologici: rappresentano lo strumento più preciso per valutare la presenza di deficit cognitivi
  • il drenaggio del liquido cerebrospinale lombare è utilizzato per valutare le possibilità di risposta positiva da parte all’impianto di uno shunt:
  • La puntura lombare (rachicentesi): è un test diagnostico invasivo che comporta il prelievo di liquido cerebrospinale dalla colonna vertebrale
  • Il drenaggio lombare prolungato: è una opzione nel caso in cui il paziente non risponda alla puntura lombare
  • La resistenza all’efflusso del liquido cerebrospinale: è un test più complesso che consente di determinare la capacità del corpo di assorbire il liquor in eccesso

Poiché si tratta di una patologia ad andamento progressivo, occorre sottolineare che la tempestività nella diagnosi è importante per una terapia di successo ed un miglior recupero delle funzionalità perdute.

Come si cura

L’idrocefalo normoteso è trattabile, purché venga identificato in tempo, con l’impianto di uno shunt o la rachicentesi periodica, per il drenaggio del liquido cerebrospinale in eccesso dai ventricoli cerebrali.

Un intervento precoce aumenta le probabilità di miglioramento del quadro clinico.  

Nei pazienti che sono risultati idonei – cioè che hanno mostrato una risposta positiva al test di sottrazione di liquor – può essere impiantato un dispositivo chiamato “shunt” (valvola), che permette di eliminare il liquido in eccesso dai ventricoli cerebrali.

Attraverso un intervento chirurgico viene posizionato nel cervello un piccolo tubo di plastica (shunt) per drenare il liquido cerebrospinale.

Il tubo è posizionato sotto la cute e va dalla testa a un’altra sede corporea, in genere l’addome, dove il liquido può essere riassorbito.

Tale intervento consente la riduzione delle dimensioni dei ventricoli dilatati e può contribuire ad alleviare i sintomi, soprattutto per quanto riguarda l’andatura, la continenza e la capacità di svolgere le attività quotidiane.

Le funzioni cognitive migliorano meno, ma proprio per questo è fondamentale una diagnosi ed intervento tempestivi, per intervenire prima che le difficoltà cognitive sfocino in demenza.

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