L’Afasia Progressiva Primaria (APP) è una sindrome neurologica caratterizzata da aspetti clinici polimorfi che presentano in comune la perdita del linguaggio, il quale diventa progressivamente sempre più lento e destrutturato nei suoi aspetti fonologici, semantici e sintattici, manifestando i disturbi sia sul versante fonologico (orale) che ortografico (scritto).

L’APP appartiene al quadro delle atrofie corticali focali progressive, nelle quali si riscontra l’alterazione di una funzione cognitiva senza che sia presente demenza per almeno due anni.

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Che cos’è

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L’APP, che per il tipo di aree cerebrali coinvolte rientra nella categoria delle Demenze Fronto-Temporali, si distingue in tre tipi, ognuno caratterizzato da difficoltà linguistiche differenti.

1. Variante non-fluente-agrammatica caratterizzata da:

• linguaggio non fluente, con un numero di parole nell’arco di un minuto ridotte ad 1/3 del normale
• agrammatismo: frasi corte e semplificate
• alterazioni della prosodia (intonazione) e della melodia
• errori di linguaggio con sostituzioni e distorsioni nei suoni
• aprassia del linguaggio: disturbo nella produzione dei suoni di base, il discorso risulta lento
• difficoltà nella comprensione di frasi complesse

2. Variante semantica si caratterizza per:

• ridotta comprensione di singole parole
• semplificazione e perdita delle informazioni semantiche (significato delle parole, ma anche conoscenza di persone, oggetti, etc)
• anomie: difficoltà nel trovare la parola giusta
• parole passe-partout (coso-cosa), pertanto il messaggio comunicativo risulta vuoto

3. Variante logopenica si caratterizza per:

• difficoltà nel recupero delle parole nel linguaggio spontaneo
• errori fonologici (suoni) e di denominazione
• linguaggio rallentato per la ricerca delle parole, ma no agrammatismo
• deficit della memoria fonologica e di lavoro: questo provoca difficoltà nella comprensione di discorsi lunghi e complessi

 

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Come si diagnostica

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La diagnosi richiede particolare attenzione, poiché esistono numerose malattie neurologiche in cui può essere presente la perdita di linguaggio, ma all’interno di un più ampio quadro di deterioramento con deficit in altri domini cognitivi (es: memoria, attenzione, etc).

Alla luce di ciò, emerge l’importanza di una diagnosi differenziale che richiede una lunga e complessa valutazione suddivisa nel tempo, supportata da esami strumentali e di laboratorio.

La prima fase della diagnosi clinica prevede la rilevazione del deficit linguistico, il quale deve essere isolato durante l’iniziale fase della malattia, con insorgenza insidiosa e deterioramento graduale e progressivo della produzione linguistica. Le attività di vita quotidiana sono mantenute autonomamente, fatta eccezione per quelle relativi alla lingua (ad esempio, utilizzare il telefono).

Una volta individuata la sintomatologia clinica di APP, per giungere alla diagnosi è quindi necessario effettuare:

• esame neurologico
• valutazione neuropsicologica
• valutazione logopedica
• studio di neuroimaging strutturali (RMN) e funzionale (PET-FDG, SPECT)
• eventuale studio del fluido cerebrospinale (per cercare i marker per demenza)
• eventuali indagini genetiche

Da sottolineare che le valutazioni neuropsicologica e logopedica dei principali domini cognitivi e linguistici (produzione linguistica, ripetizione, comprensione di parole e frasi, denominazione, conoscenze semantiche, lettura e scrittura) risultano necessarie per la corretta classificazione dei pazienti in sottotipi di APP.

 

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Il Centro Medico Rindola offre i seguenti servizi di diagnosi:

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• Colloquio di welfare e di orientamento 
• Valutazione neuropsicologica
• Visita neurologica
• Valutazione logopedica

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Dopo circa 7-8 anni dalla diagnosi, l’APP evolve verso una forma di demenza: a seconda della tipologia di APP, può sfociare in demenza Fronto-temporale (maggiori sintomi comportamentali) o nella malattia di Alzheimer (prevalenza di deficit di memoria).

Come per le altre demenze, la cura prevede l’integrazione di approcci non farmacologici e farmacologici.

Per quanto riguarda la terapia farmacologica, non ci sono attualmente trattamenti in grado di modificare la malattia e le prove di efficacia dei trattamenti sintomatici è scarsa: gli studi che prevedevano l’uso di farmaci per l’Alzheimer, infatti, hanno portato a risultati modesti. Appare invece più adatto l’utilizzo di molecole specifiche per il trattamento delle patologie in comorbilità, per esempio: nella gestione di stati di agitazione o sintomi psicotici, che possono presentarsi nelle fasi avanzate della malattia, potrebbero dare validi risultati i neurolettici di nuova generazione.

Per i sintomi linguistici è fondamentale il trattamento logopedico perché fornisce al paziente strumenti e strategie di supporto alla comunicazione, con un trattamento personalizzato che permetta di mantenere il più a lungo possibile le autonome della vita quotidiana (per es: ordinare al banco dei salumi).

Anche mezzi tecnologici quotidiani come smartphone e strategie di compenso possono essere di sostegno nello svolgimento di attività quotidiane come lo shopping o la cucina.

Nel corso del tempo alcuni soggetti possono manifestare disfagia, prevalentemente attribuibile a deficit di controllo motorio o all’impulsività, anch’essa meritevole di trattamento specifico.

Poiché, come abbiamo detto, si tratta di una patologie neurodegenerativa, è opportuno seguire percorsi di riabilitazione neuropsicologica per rallentare il più possibile la perdita delle altre funzioni cognitive, in particolare memoria e attenzione, tra le prime funzioni ad essere danneggiate in seguito al linguaggio.

Sono inoltre necessarie misure di supporto e percorsi psico-educazionali rivolti sia al paziente che ai familiari / caregivers.

Al Centro Medico Rindola sono presenti i seguenti servizi di cura:

• Programma Move&Cognition 
• Terapia logopedica 
• Sostegno psicologico 
• Consulenza per l'iter per la richiesta dell'inabilità al lavoro/invalidità

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